پورپورای هنوخ شوئن لاین

پورپورای هنوخ شوئن لاین  Henoch-Schönlein چیست؟ 

purpura Henoch-Schönlein  پور پورای هنوخ شوئن لاین یا HSP نوعی بیماری است که باعث می شود رگ های خونی کوچک در بدن ملتهب شود. علائم اولیه بثوراتی است که به نظر می رسد بسیاری از کبودی های کوچک بزرگ شده است. HSP همچنین می تواند بر کلیه ها ، دستگاه گوارش و مفاصل تأثیر بگذارد. HSP ممکن است در هر زمان از زندگی اتفاق بیفتد ، اما بیشتر در کودکان بین ۲ تا ۶ سال دیده می شود. در بزرگسالان ، HSP می تواند به بیماری مزمن کلیه (CKD) و نارسایی کلیه منجر شود ، که به عنوان بیماری کلیوی مرحله نهایی هنگام درمان با  دیالیز یا پیوند کلیه توصیف می شود.

خلاصه مطلب 

purpura Henoch Schönlein  یا پورپورای هنوخ شوئن لاین یا  HSP نوعی بیماری است که باعث می شود رگ های خونی کوچک در بدن ملتهب  شود.
HSP ناشی از پاسخ غیر طبیعی سیستم ایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن به سلولها و ارگانهای بدن حمله می کند. عواملی که باعث این واکنش سیستم ایمنی بدن می شوند مشخص نیست.

علائم HSP شامل موارد زیر است:

• راش
• مشکلات دستگاه گوارش
• آرتروز
• درگیری کلیه
• درد شکم
• درد مفاصل
• رسوب آنتی بادی بر روی پوست
• هماتوری یا پروتئینوری

رسوبات آنتی بادی بر روی پوست می تواند تشخیص HSP را تأیید کند.
هیچ درمانی خاص برای HSP وجود ندارد. هدف اصلی درمان ، تسکین علائمی مانند درد مفاصل ، درد شکم و تورم است. افراد مبتلا به درگیری کلیه ممکن است درمانی با هدف پیشگیری از بیماری طولانی مدت کلیه دریافت کنند.

دلایل پورپورای هنوخ شوئن لاین چیست؟

پورپورای هنوخ شوئن لاین در اثر پاسخ غیر طبیعی سیستم ایمنی بدن ایجاد می شود ، که در آن سیستم ایمنی بدن به سلول ها و اندام های خود بدن حمله می کند. معمولاً سیستم ایمنی بدن آنتی بادی ها یا پروتئین ها را برای محافظت از بدن در برابر مواد خارجی مانند باکتری یا ویروس ایجاد می کند. در HSP ، این آنتی بادی ها به رگ های خونی حمله می کنند. عواملی که باعث این واکنش سیستم ایمنی بدن می شوند مشخص نیست. اما در ۳۰ تا ۵۰ درصد از موارد ، افراد قبل از ایتلا به HSP به عفونت دستگاه تنفسی فوقانی مانند سرماخوردگی مبتلا هستند.

• عوامل عفونی مانند آبله مرغان ، سرخک ، هپاتیت و ویروس های HIV
• داروها
• خوراکی ها
• نیش حشرات
• قرار گرفتن در معرض هوای سرد
• ضربه
• ژنتیک : ممکن است خطر ابتلا به HSP را افزایش دهد ، زیرا در اعضای مختلف یک خانواده ، مخصوصا در  دوقلوها اتفاق افتاده است.

علائم پورپورای هنوخ شوئن لاین چیست؟

علائم HSP شامل موارد زیر است:

راش: نشت رگهای خونی در پوست باعث ایجاد بثوراتی می شود که به نظر می رسد کبودی یا نقاط قرمز کوچک روی پاها ، بازوها و باسن باشد. ممکن است ابتدا بثورات کهیر به نظر برسد و بعد به حالت کبودی تغییر کند و ممکن است در قفسه سینه ، پشت و صورت پخش شود. بثورات هنگام فشار دادن ناپدید و کمرنگ نمی شوند.

مشکلات دستگاه گوارش: HSP می تواند باعث استفراغ و درد شکم شود ، که می تواند از خفیف تا شدید باشد. خون ممکن است در مدفوع نیز ظاهر شود ، اگرچه خونریزی شدید نادر است.

آرتروز: درد و تورم در مفاصل ، معمولاً در زانوها و مچ پا و کمتر در آرنج و مچ ایجاد می شود.

درگیری کلیه ها :خون در ادرار (هموچوریا) یک علامت شایع است که HSP بر کلیه ها تأثیر گذاشته است.

پروتئینوری: مقدار زیادی پروتئین در ادرار یا ایجاد فشار خون بالا ، مشکلات شدید کلیوی را نشان می دهد.

علائم دیگر: در بعضی موارد ، پسران مبتلا به HSP دچار تورم بیضه ها می شوند. علائم مؤثر بر سیستم عصبی مرکزی مانند تشنج و در ریه ها مانند ذات الریه در موارد نادر دیده شده است.

اگرچه این بثورات بر همه مبتلایان به HSP مبتلا است ، اما درد در مفاصل یا شکم در حدود یک سوم موارد تا ۱۴ روز قبل از بثورات پیش بینی می شود.

---

 

عوارض پورپورای هنوخ شوئن لاینچیست؟

• در کودکان ، خطر آسیب کلیوی که منجر به مشکلات طولانی مدت می شود ، ممکن است به میزان ۱۵ درصد باشد ، اما نارسایی کلیه فقط در حدود ۱ درصد از کودکان مبتلا به HSP را تحت تأثیر قرار می دهد. تا ۴۰ درصد از بزرگسالان مبتلا به HSP دچار CKD یا نارسایی کلیه می شوند البته در طی ۱۵ سال پس از تشخیص.
• یک عارضه نادر از HSP ، گرفتگی روده است که روده های کوچک و بزرگ را شامل می شود. با این شرایط ، قسمتی از روده مانند تلسکوپ به درون خود می رود و باعث انسداد روده می شود.
• زنان با سابقه HSP که باردار می شوند در معرض خطر بیشتری برای فشار خون بالا و پروتئینوری در دوران بارداری هستند.

پورپورای هنوخ شوئن لاین چگونه تشخیص داده می شود؟

تشخیص HSP هنگامی که فرد دارای بثورات مشخصه و یکی از موارد زیر است مشکوک است.

• درد شکم
• درد مفاصل
• رسوب آنتی بادی بر روی پوست
• هماتوری یا پروتئینوری

1. رسوبات آنتی بادی بر روی پوست می تواند تشخیص HSP را تأیید کند. این رسوبات با استفاده از بیوپسی پوست قابل تشخیص هستند ، روشی که شامل گرفتن یک قطعه از بافت پوست برای معاینه با میکروسکوپ است. بیوپسی پوست توسط یک ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی در بیمارستانی انجام می شود که آرام بخش کمی با بی حسی موضعی انجام می شود.
2. بیوپسی کلیه نیز ممکن است لازم باشد. بیوپسی کلیه با بی حسی موضعی انجام می شود. ارائه دهنده خدمات درمانی از تکنیک های تصویربرداری مانند سونوگرافی یا اسکن توموگرافی کامپیوتری برای هدایت سوزن بیوپسی به داخل اندام استفاده می کند. بافت کلیه توسط یک آسیب شناس در آزمایشگاه بررسی می شود. این آزمایش می تواند تشخیص را تأیید کرده و از آن برای تعیین میزان درگیری کلیه استفاده کند ، که به راهنمایی تصمیمات درمانی کمک می کند.
3. هماچوری و پروتئینوری با استفاده از آزمایش ادرار ، که آزمایش یک نمونه ادرار است ، شناسایی می شوند. برای انجام آزمایش ، یک تکنسین نوار ادرار و یا یک قطره اسیدسولفوسالیسیلیک در نمونه ادرار قرار می دهد. هنگامی که خون یا پروتئین در ادرار وجود دارد ، لکه های روی نوار رنگ تغییر می کنند.

پورپورای هنوخ شوئن لاین چگونه درمان می شود؟

هیچ درمانی خاص برای HSP وجود ندارد. هدف اصلی درمان ، تسکین علائمی مانند درد مفاصل ، درد شکم و تورم است. افراد مبتلا به درگیری کلیه ممکن است درمانی با هدف پیشگیری از بیماری طولانی مدت کلیه دریافت کنند.

درمان به ندرت برای بثورات لازم است. درد مفاصل اغلب با داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی مانند آسپیرین یا ایبوپروفن درمان می شود. تحقیقات اخیر نشان داده اند که کورتیکواستروئیدها – داروهای کاهش تورم و کاهش فعالیت سیستم ایمنی بدن – حتی در درمان درد مفاصل موثرتر هستند. از کورتیکواستروئیدها نیز برای درمان درد شکم استفاده می شود.

اگرچه نادر است اما ممکن است عمل جراحی برای درمان بینابینی یا تعیین علت تورم بیضه ها انجام شود.

HSP که بر کلیه ها تأثیر می گذارد ممکن است با داروهای کورتیکواستروئید و سرکوب کننده سیستم ایمنی درمان شود. داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن از ساخت آنتی بادی جلوگیری می کند. بزرگسالان مبتلا به نارسایی حاد کلیوی شدید با کورتیکواستروئیدهای با دوز بالا و سیکلوفسفامید سرکوب کننده سیستم ایمنی (سیتوکسان) درمان می شوند.

افراد مبتلا به HSP که باعث فشار خون بالا می شوند ممکن است داروهایی مصرف کنند که – در صورت تجویز پزشک معالج – فشار خون خود را کاهش دهند و همچنین می توانند پیشرفت بیماری کلیوی را به میزان قابل توجهی کاهش دهند. دو نوع داروی کاهش فشار خون ، مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین (ACE) و مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین (ARBs) ، در کاهش سرعت پیشرفت بیماری کلیه مؤثر بوده اند. بسیاری از افراد برای کنترل فشار خون به دو یا چند دارو نیاز دارند. علاوه بر مهار کننده ACE یا ARB ، ممکن است یک داروی ادرارآور (دارویی که به کلیه ها کمک می کند تا مایعات را از خون خارج کنند) تجویز شود. ممکن است به مسدود کننده های بتا ، مسدود کننده های کانال کلسیم و سایر داروهای فشار خون نیز نیاز باشد.

آزمایش خون و ادرار برای بررسی عملکرد کلیه افراد مبتلا به HSP حداقل به مدت ۶ ماه پس از از بین رفتن علائم اصلی استفاده می شود.

هوم لب این افتخار را دارد که با انجام نمونه گیری آزمایشگاه در منزل و محل کارتان شما را از حضور در محیط آزمایشگاه بی نیاز کند.

 رژیم غذایی و تغذیه

نشان داده نشده است که رژیم غذایی و تغذیه نقش موثری در ایجاد یا جلوگیری از ابتلا به HSP دارد.

---

:References

WWW.NIDDK.ORG

McCarthy JH ، Tizard EJ. عمل بالینی: تشخیص و مدیریت پورپورا Henoch-Schönlein. مجله اروپایی کودکان. ۲۰۱۰؛ ۱۶۹: ۶۴۳–۶۵۰٫

Appel GB ، Radhakrishnan J، D’Agati VD. بیماری گلومرولی ثانویه. در: Brenner BM، ed. کلیه Brenner & Rector. جلد ۱٫ چاپ نهم. فیلادلفیا: Saunders Elsevier؛ ۲۰۱۲: ۱۱۹۲–۱۲۷۷٫

نفروپاتی Feehally J ، Floege J. IgA و نفریت Henoch-Schönlein. در: Floege، J، Johnson RJ، Feehally J، ed. نفرولوژی جامع بالینی. چاپ ۴ سنت لوئیس ، مونس لاین ، الویسویور ساندرز؛ ۲۰۱۰: ۲۷۰–۲۸۱٫