اختلالات خونریزی چیست ؟ و علائم ، درمان ، عوارض آن

ممکن است شما دچار اختلال خونریزی شوید اگر  بیماری یا دارو ، باعث شود بدن شما از ایجاد فاکتور انعقادی جهت لخته شدن خون جلوگیری کند و یا باعث شود که عوامل لخته شدن خون به درستی کار نکنند. علاوه بر این ، مشکلات عروق خونی شما می تواند منجر به خونریزی شود. اختلالات خونریزی بدست آمده شامل موارد زیر است:

• انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC)
• خونریزی مرتبط با بیماری کبد
• خونریزی کمبود ویتامین K
• بیماری فون ویلبراند و هموفیلی ، دو بیماری که اغلب ارثی است اما ممکن است در نتیجه یک وضعیت پزشکی نیز ایجاد شود.
• انواع دیگر ، نادرتر از اختلالات خونریزی اکتسابی شامل نواقص برخی از فاکتورهای خاص ، از جمله فاکتور I ، II و V است که مانع عملکرد مناسب سیستم انعقاد بدن شما می شود .

• کمبود ویتامین K باعث عدم فعالیت فاکتور انعقادی  II ، VII ، IX و X است.
• هموفیلی A ، شرایطی که در آن فاکتور انعقادی VIII را از دست داده اید و یا فاکتور انعقادی VIII پایین است. هموفیلی A شایع ترین نوع هموفیلی است.
• هموفیلی B ، شرایطی که در آن فاقد و یا کمبود فاکتور انعقادی IX است.
• هموفیلی C ، یک بیماری که فرد دچار کمبود فاکتور XI  می شود.
• بیماری فون ویلبراند (VWD) ، شایع ترین اختلال خونریزی ارثی است. انواع مختلفی از VWD بر اساس میزان ابتلا به این بیماری و علائم آن است. به عنوان مثال ، VWD 1 شایع ترین است ، و علائم معمولاً خفیف است ، و VWD 3 با علائمی که معمولاً شدید ولی نادر است.
• سایر اختلالات خونریزی ارثی شامل نواقص دیگر عاملی مانند نقص I ، II ، V ، V + VIII ، VII ، X ، XI یا XIII است. این اختلالات نادر خونریزی بدلیل عدم ایجاد فاکتور انعقادی ایجاد می شود.
• Telangiectasia هموراژیک ارثی یک بیماری ارثی نادر است که در آن رگ های خونی شما در قسمت های مختلف بدن درهم پیچیده می شوند ، که می تواند منجر به خونریزی شود.

اختلالات خونریزی می تواند ناشی از ژن هایی باشد که از والدین شما منتقل می شود. ژنهای شما دستورالعمل هایی را درباره نحوه ساخت هر عامل لخته شدن     ( انعقادی ) ارائه می دهند. اگر جهشی در ژن وجود داشته باشد ، ممکن است فاکتور لخته شدن (فاکتور انعقادی) به طور نادرست انجام شود یا اصلاً نباشد.

شرایط پزشکی ، روشها یا داروها می توانند باعث اختلال در خونریزی شوند. برخی از شرایط پزشکی و داروهایی که منجر به اختلالات خونریزی می شوند باعث می شوند بدن شما پروتئین هایی بنام آنتی بادی یا مهار کننده ایجاد کند که می تواند به عوامل لخته حمله کند. سایر شرایط پزشکی ممکن است باعث شود بدن شما از ایجاد عوامل لخته شدن جلوگیری کند یا تعداد کمی از آنها را ایجاد کند. برخی از وسایل پزشکی یا رویه های پزشکی نیز می توانند بر روی عوامل لخته شدن تأثیر بگذارند ، زیرا پمپاژ خون در منطقه می تواند بر میزان عوامل لخته شدن تأثیر بگذارد.  

اختلالات خونریزی در هر سنی ممکن است رخ دهد. با این حال ، نوزادان بیشتر از بزرگسالان احتمال ابتلا به خونریزی کمبود ویتامین K را دارند. هموفیلی اکتسابی A در بین افراد مسن شایع تر است.

اختلالات خونریزی ممکن است در خانواده ها رخ دهد. اگر یکی از والدین شما به این بیماری مبتلا باشند ، در معرض خطر ابتلا به اختلال خونریزی قرار دارید.

برخی بیماری ها یا شرایط پزشکی می تواند خطر ابتلا به اختلالات خونریزی اکتسابی مانند موارد زیر را افزایش دهد.

• انتقال خون
• بیماری های روده یا جراحی روده
• سرطان
• بیماریهای قلبی مادرزادی یا اکتسابی
• کم کاری تیروئید
• اختلالات ایمنی از جمله بیماری های خود ایمنی مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس
• عفونت ها
• بیماری کبد
• اختلالات لنفوپرولیفراتیو مانند انواع خاصی از سرطان خون
• بارداری
• خونریزی پس از زایمان ، که می تواند خیلی سریع از عوامل لخته شدن بدن استفاده کند
• شرایط پوستی
• تروما یا آسیب شدید مغز یا بدن

برخی از معالجات برای شرایط پزشکی همچنین می تواند خطر را افزایش دهد ، از جمله:

• آنتی بیوتیک ها
• داروهای رقیق کننده خون که به آن ضد انعقادها نیز گفته می شود ، برای جلوگیری از تشکیل لخته های خون در رگ های خونی استفاده می شود.
• دستگاه هایی که جریان خون را افزایش می دهند ، مانند دستگاههای کمک بطنی
• اینترفرون آلفا ، دارویی برای معالجه انواع خاصی از سرطان
• جراحی ها ، مانند جراحی های قلبی که از دستگاه بای پس قلبی قلب استفاده می کنند ، می تواند منجر به بیماری فون ویلبراند اکتسابی شود.

هموفیلی در مردان بسیار بیشتر از زنان است. اما ، زنان در حین و بعد از بارداری در معرض خطر ابتلا به اختلالات خونریزی ، مانند هموفیلی اکتسابی هستند.

بسته به فاکتورهای خطر برای افراد پرریسک ، پزشک ممکن است با استفاده از نمونه برداری از واریس کوریونی (CVS) غربالگری کودک را در دوران بارداری توصیه کند. در طی CVS ، پزشک یک لوله نازک را از طریق مهبل (واژن) به جفت می برد ، جایی که یک نمونه از بافت با استفاده از مکش ملایم جمع آوری می شود. این آزمایش ممکن است در 9 تا 11 هفته انجام شود تا در جستجوی ژن هموفیلی در بین زنانی که به ناقلین هموفیلی مشهور هستند ، مانند هموفیلی A یا B. در مرحله بعدی در دوران بارداری یا بعد از تولد نوزاد ، آزمایش خون از بند ناف انجام می شود .  

از اختلالات خونریزی ارثی مانند هموفیلی ارثی یا اکتسابی و بیماری فون ویلبراند نمی توان جلوگیری کرد. زوج هایی که قصد دارند فرزندی داشته باشند و بدانند که در معرض خطر داشتن فرزند با اختلال خونریزی قرار دارند ممکن است بخواهند با یک مشاور ژنتیک ملاقات کنند. یک مشاور ژنتیک می تواند به سوالات در مورد خطر پاسخ دهد. نوزادان در معرض خطر بیشتر خونریزی بدلیل کمبود ویتامین K دارند. برای جلوگیری از اختلال خونریزی ناشی از کمبود ویتامین K ، به کودک شما به احتمال زیاد بعد از تولد یک ویتامین K تزریق می شود.

علائم و عوارض بسته به نوع اختلال خونریزی ، علت آن و اینکه آیا این اختلال خفیف یا جدی تر است ممکن است متفاوت باشد. علائم و نشانه ها ممکن است به زودی پس از تولد کودک یا تا زمان بزرگسالی آشکار شود. افرادی که دچار خونریزی خفیف هستند ممکن است تا زمانی که مجروح نشوند یا یک روش پزشکی انجام ندهند ، علائم و علائمی نداشته باشند.

علائم و نشانه های اختلالات خونریزی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خون در ادرار یا مدفوع
• خونریزی بیش از حد که با فشار متوقف نمی شود و ممکن است خود به خود شروع شود ، مانند خونریزی بینی یا خونریزی بعد از برش ، عمل دندان یا عمل جراحی
• کبودی های مکرر و بزرگ
• خونریزی شدید بعد از زایمان
• خونریزی شدید قاعدگی ، که شامل خونریزی قاعدگی است که اغلب بیش از هفت روز طول می کشد یا نیاز به تعویض پدهای بهداشتی یا تامپون بیش از هر یک ساعت دارد
• Petechiae یا خونریزی در زیر پوست باعث ایجاد لکه های ریز بنفش ، قرمز یا قهوه ای می شود
• قرمزی ، تورم ، سفتی یا درد ناشی از خونریزی به عضلات یا مفاصل که خصوصاً در مورد هموفیلی ارثی وجود دارد
• خونریزی از ناحیه شکم که بیشتر از آنچه معمولی در نوزادان است ادامه دارد - حدود یک تا دو هفته پس از قطع بند ناف- و یا  متوقف نمی شود

اختلالات شدید خونریزی می تواند باعث مشکلات جدی و تهدید کننده زندگی شود ، از جمله:

• خونریزی در مغز یا سیستم عصبی مرکزی ، که می تواند باعث سکته مغزی شود
• خونریزی در گلو که می تواند باعث تورم شود
• خونریزی به شکم ، که می تواند باعث التهاب و آسیب به اعصاب شود
• آسیب به مفاصل بدلیل خونریزی به مفاصل با گذشت زمان ، به ویژه برای افرادی که هموفیلی را به ارث برده اند. این همچنین می تواند باعث درد مزمن شود.
• توده های سخت جمع شده از خون در استخوان ها
• سقط جنین

برای کمک به تشخیص اختلالات خونریزی ، پزشک ممکن است از شما سؤالاتی از قبیل این موارد را بپرسد:

• آیا خون در ادرار یا مدفوع دارید؟
• آیا خانواده شما سابقه اختلالات خونریزی ، وقایع خونریزی یا لخته شدن خون را دارند؟
• آیا سابقه سقط جنین یا خونریزی بعد از زایمان دارید؟
• آیا علائم سایر بیماریهای پزشکی همراه با اختلالات خونریزی دارید؟
• دوره قاعدگی شما چقدر طول می کشد و در طول دوره خود چند پد بهداشتی یا تامپون استفاده می کنید؟
• چند بار کبودی یا خونریزی می کنید و خونریزی چه مدت طول می کشد؟
• چه داروهای بدون نسخه مانند آسپرین مصرف می کنید؟
• آیا لثه های شما غالباً خونریزی می کنند یا به دنبال  دندان پزشکی خونریزی زیادی می کنید؟

پزشک معاینه بدنی را برای جستجوی علائم یک اختلال خونریزی مانند کبودی یا پتشی (petechiae)  انجام می دهد. بسته به دلیل مراجعه شما ، پزشک با جستجوی ورم و بررسی فشار خون ، ضربان قلب و تنفس شما می تواند به دنبال علائم عوارض مربوط به خونریزی باشد.  

برای تشخیص اختلال خونریزی و اینکه آیا ممکن است ارثی یا اکتسابی باشد ، پزشک شما ممکن است یک یا چند آزمایش زیر را دستور دهد.

• شمارش کامل خون (CBC) برای اندازه گیری بسیاری از قسمت های مختلف خون از جمله تعداد سلول های خون و پلاکت ها استفاده می شود. اگر تعداد پلاکت ها خیلی کم باشد ، ممکن است به جای یک اختلال در فاکتور لخته شدن ، اختلال پلاکتی داشته باشید.
• آزمایش زمان ترومبوپلاستین جزئی (PTT) ، همچنین به عنوان PTT فعال (aPTT) نامیده می شود ، برای اندازه گیری مدت زمان لخته شدن خون می باشد. این می تواند به تعیین اینکه آیا عوامل خاصی از لخته شدن نقش دارند یا خیر ، کمک کند.
• آزمایش زمان پروترومبین (PT) آزمایش دیگری است برای اندازه گیری مدت زمان لخته شدن خون است . این آزمایش فاکتورهایی از  لخته شدن را اندازه می گیرد که آزمایش PTT ندارد.

مجموع تست PT و PTT و CBC برای کمک به تعیین اینکه آیا اختلال خونریزی ناشی از آنتی بادی هایی است که باعث نقص عملکرد فاکتورهای ایجاد لخته است ، مانند اختلالات خود ایمنی یا هموفیلی اکتسابی .

• تست فاکتور ویلبراند (vWF) ، فاکتور (vWF) را اندازه می گیرد تا میزان فاکتور فون ویلبراند را اندازه گیری کند ، آیا فاکتورها به درستی کار می کنند ، یا کدام نوع VWD را دارید.
• آزمایشات فاکتور لخته شدن ، که همچنین به آن پانل انعقادی گفته می شود ، برای تعیین اینکه فاکتورهای لخته شدن خاص از بین رفته اند یا در سطوح پایین تر از حد معمول ظاهر شده اند ، که می تواند نوع و شدت اختلال خونریزی را نشان دهد. به عنوان مثال ، اگر میزان لخته شدن فاکتور VIII بسیار پایین است ، ممکن است شما هموفیلی A داشته باشید.
• آزمایش بتسدا برای جستجوی آنتی بادی های فاکتور VIII یا IX ( فاکتور 8 و 9 )
• آنتی ژن فاکتور XIII و سنجش فعالیت به دنبال کمبود فاکتور XIII است.
• آزمایش ژنتیکی برای تعیین اینکه آیا ژنهای خاص ممکن است باعث اختلال خونریزی شود. پزشک ممکن است شما یا فرزندتان را به یک متخصص آزمایش ژنتیک ارجاع دهد. برای برخی از اختلالات خونریزی ، مانند هموفیلی ، آزمایش فاکتور لخته (فاکتور انعقادی )  می تواند به شما بگوید که این اختلال چقدر شدید است. در زیر نتایج آزمایش احتمالی هموفیلی A وجود دارد:

هموفیلی نوع A شدید  : >1% فاکتور VIII ( فاکتور 8 ) قابل تشخیص است . هموفیلی نوع A متوسط : بین 1% تا 5% فاکتور 8 قابل تشخیص است . هموفیلی نوع A خفیف : بین 6% تا 30% فاکتور 8 قابل تشخیص است .

برای هموفیلی A میزان فاکتور VIII اندازه گیری شده و با مقادیر طبیعی مقایسه می شود. اگر هموفیلی خفیف دارید ، 30٪ یا کمتر از سطح فاکتور VIII را دارید که فرد بدون اختلال خونریزی می تواند داشته باشد. اگر هموفیلی متوسط ​​دارید ، کمتر از 6٪ از سطح عادی VIII را دارید. اگر هموفیلی شدید دارید ، هیچ سطح قابل تشخیصی از فاکتور VIII وجود نخواهد داشت.

از آنجا که ممکن است خونریزی ناشی بیماریهای دیگری باشد ، پزشک ممکن است آزمایشاتی انجام دهد یا روشهایی را برای جستجوی شرایطی که می تواند باعث اختلالات خونریزی اکتسابی شود ، انجام دهد ، مانند:

• آزمایش خون به نام  تست های کبدی ، برای اندازه گیری مواد موجود در خون که به عملکرد کبد بستگی دارد
• تست ضد انعقاد لوپوس ، به دنبال علائم لوپوس
• تست بارداری
• روش هایی مانند معاینه لگن ، تست پاپ اسمیر ، سونوگرافی یا بیوپسی از لایه رحم برای جستجوی علائم اختلالی که می تواند باعث خونریزی شدید قاعدگی شود.

اختلالات خونریزی بسیاری از قسمت های بدن را تحت تأثیر قرار می دهد ، بنابراین برای مراقبت خود به تیمی از پزشکان مختلف احتیاج خواهید داشت. که شامل یک متخصص خون ، پزشک متخصص در اختلالات خونی است. همچنین ممکن است شامل یک پرستار متخصص ، فیزیوتراپ و مددکار اجتماعی باشد. شما و تیم مراقبت های بهداشتی ممکن است بسته به اختلال خونریزی ، یک برنامه درمانی تهیه کنید که بهترین گزینه برای شما باشد.

داروهایی برای درمان اختلالات خونریزی ممکن است موارد زیر را شامل شود.

• داروهای ضد فیبرینولیتیک ، مانند ترانگزامیک اسید ، برای درمان خونریزی بعد از زایمان یا در طی کارهای دندانپزشکی هستند.
• قرص های ضد بارداری برای درمان خونریزی شدید قاعدگی برای زنان مبتلا به بیماری فون ویلبراند.
• دسموپرسین (DDAVP) ، یک هورمون ساخته شده توسط انسان ، برای درمان خونریزی جزئی در هموفیلی یا VWD.
• داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند پردنیزون برای جلوگیری از تولید آنتی بادی ها در اختلالات خونریزی اکتسابی. عوارض جانبی این دارو می تواند شامل عفونت و دیابت باشد.
• مکمل ویتامین K ، برای درمان خونریزی کمبود ویتامین K

فاکتور درمانی نوعی از درمان است که در آن فاکتورهای انعقادی ساخته شده از اهدای خون  هستند ، جایگزین کمبود فاکتور انعقادی بیمار می شوند. پزشک ممکن است در هنگام خونریزی یا جلوگیری از بروز خونریزی ، این درمان را توصیه کند. درمان بطور منظم برای جلوگیری از خونریزی ، درمان پیشگیری کننده نامیده می شود. درمان پیشگیری کننده اغلب برای اختلالات شدید خونریزی استفاده می شود. فاکتور درمانی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

•  داروها برای درمان آنتی بادی ها: این داروها انواع دیگری از فاکتورهای انعقادی را برای کمک به لخته شدن خون اضافه می کنند. این روش درمانی می تواند خطر ایجاد لخته های خون در رگ ها را افزایش دهد.
• کنسانتره فاکتور انعقادی :برای جایگزینی کمبود فاکتور انعقادی در اختلالات ارثی خونریزی  است. این روش درمانی می تواند خطر ایجاد پادتن در خون را افزایش دهد. گاهی اوقات کنسانتره فاکتور در دوزهای بالاتر برای درمان اختلالات خونریزی مربوط به آنتی بادی ها استفاده می شود.
• پلاسما تازه  یا FFP : از خون انسان تهیه می شود ، این دارو برای اختلالات خونریزی ایجاد می شود که در اثر از بین رفتن فاکتورهای انعقادی متعدد وجود دارد ، مانند خونریزی ناشی از بیماری کبد.

بعد از شروع درمان ، پزشک معاینه می کند تا از روند درمان اطمینان حاصل کند. این ممکن است شامل آزمایش خون بلافاصله پس از درمان ، و سپس به طور دوره ای و منظم انجام شود. روش های درمان موجود می تواند عوارض اساسی ایجاد کند ، که می تواند شامل موارد زیر باشد:

• عفونت های ویروسی ، مانند هپاتیت C ، اگر فاکتور انعقادی از محصولات خون انسان باشد. این خطر در کنسانترههای پلاسمایی و پلاسمایی تازه منجمد یا FFP بسیار کم است ، زیرا تمام اهداکنندگان از لحاظ هپاتیت C غربالگری می شوند. خطر برای کنسانتره های فاکتور انعقادی تقریبا صفر است.
• آنتی بادی ها ، که می توانند به دلیل درمان با کنسانتره فاکتور انعقادی تشکیل شوند. تشکیل آنتی بادی عارضه ای است که بیشتر در افرادی که اختلالات شدید خونریزی دارند و افرادی که دوز بالایی از تزریق فاکتور دارند ، بیشتر دیده می شود. پزشک ممکن است شما را به طور مرتب برای وجود ویا عدم وجود آنتی بادی آزمایش کند و یا اگر به نظر برسد که درمان شما مفید نبوده است. اگر آنتی بادی دارید ، درمان شما ممکن است تغییر کند.

پزشک ممکن است توصیه کند که برای بهبود سلامتی خود تغییراتی در سبک زندگی خود داشته باشید و به کاهش خطر ابتلا به بیماری ایسکمیک قلب¹ کمک کنید ، که مدیریت آن در افرادی که دارای یک اختلال خونریزی هستند بسیار دشوار است. یک سبک زندگی سالم شامل موارد زیر است:

• غذاهای سالم برای قلب سالم
• نگهداشتن وزن ایده آل
• فعال بودن از نظر جسمی. در مورد چگونگی کاهش خطر خونریزی در هنگام فعال ماندن با پزشک خود صحبت کنید.
• مدیریت استرس
• ترک سیگار

   

برای پیشگیری یا درمان عوارض ، پزشک ممکن است موارد زیر را توصیه کند.

• دستورالعمل های درمانی را دنبال کنید: رفتار پیشگیرانه ای که شما دچار درمان نشوید یعنی کاهش احتمال خونریزی و عوارض ناشی از خونریزی مانند آسیب مفاصل است. حتی اگر شما آسیب مفاصل دارید ، رفتار پیشگیرانه  از درمان ممکن است به کاهش درد کمک کند. ( به زبان ساده تر نگذارید که نیاز به درمان پیدا کنید)
• برای درمان درد و تورم مفاصل ، داروهای ضد درد است و درمان عارضه است. پزشک شما همچنین ممکن است داروی ضد التهاب یا عمل جراحی برای مفاصل آسیب دیده را توصیه کند.

• خونریزی در گلو ، شکم یا مغز می تواند یک عارضه خطرناک برای هموفیلی باشد. اگر شما یا شخص دیگری اخیراً دچار آسیب دیدگی  سر ، گلو ، یا شکم شده اید یا موارد زیر را دارید ، با 115 تماس بگیرید.

علائم و نشانه های خونریزی در مغز ، که شامل موارد زیر است:

• تشنج
• سردرد یا گردن درد و سفتی
• از دست دادن حافظه یا سردرگمی
• تکرار استفراغ
• درد شدید در سر شما
• تغییر ناگهانی در بینایی شما
• عدم توانایی ناگهانی در حرکت دادن پاها یا بازوها

علائم و نشانه های خونریزی در گلو یا دستگاه گوارش که شامل موارد زیر است:

• خون قرمز روشن در مدفوع یا مدفوع مشکی و سیاه
• استفراغ قرمز روشن یا استفراغ که به نظر می رسد مانند قهوه است
• مشکل تنفسی
• درد در شکم
• گلو درد یا مشکل در بلع

اگر کودکی دارید که اختلال خونریزی دارد ، با تیم مراقبت های بهداشتی فرزندتان صحبت کنید. از مرکز درمانی هموفیلی ، گروه های حمایتی پشتیبانی بگیرید. برای كودكان مبتلا به هموفیلی متوسط تا شدید ، پزشك شما ممكن است در برنامه منظم به عنوان فاكتور درمانی ، جایگزینی را برای جلوگیری از خونریزی خود به خود و کاهش خونریزی ناشی از تروما توصیه كند. برای کمک به کودک ، پزشک ممکن است به شما بگوید:

• یک دستبند شناسه پزشکی یا گردنبند را برای کودک خود در نظر بگیرید.
• بیاموزید که چگونه فرزند خود را معاینه کرده و علائم خونریزی را تشخیص دهید.
• با محافظ اضافی در خانه و جاهای دیگر ، زانوها ، پدهای آرنج ، کلاه های محافظ ، کمربندهای ایمنی و .. را در اختیار کودکان قرار دهید.

زنانی که اختلال خونریزی دارند خطرات منحصر به فردی مانند خونریزی شدید قاعدگی و عوارض حاملگی دارند. ناقلین ژنتیکی هموفیلی همچنین می توانند عوارض خونریزی داشته باشند ، مانند بعد از زایمان ، حتی اگر ممکن است علائم دیگری نداشته باشند. در دوران بارداری و زایمان و بعد از زایمان ، پزشک ممکن است تغییراتی در برنامه درمانی شما و هماهنگی مراقبت با مرکز درمانی هموفیلی شما ارائه دهد.