اختلالات خونریزی ( بررسی اجمالی )
اختلالات خونریزی نوعی اختلال نادر در نحوه کنترل بدن در لخته شدن خون است. اگر خون شما به طور عادی لخته نشود ، ممکن است بعد از آسیب یا جراحی دچار خونریزی بیش از حد شوید. این مبحث بهداشتی به اختلالات خونریزی که در اثر مشکلات عوامل لخته سازی از جمله هموفیلی و بیماری فون ویلبراند ایجاد می شود ، می پردازد.
۱-فاکتور انعقادی چیست؟
فاکتورهای لخته شدن ، که همچنین به آن فاکتور انعقادی گفته می شود ، پروتئین هایی در خون هستند که با سلول های کوچکی به نام پلاکت ها کار می کنند تا لخته های خون را تشکیل دهند. هر مشکلی که بر عملکرد یا تعداد فاکتورهای لخته شدن یا پلاکت ها تأثیر بگذارد می تواند منجر به یک اختلال خونریزی شود.
۲-اختلال خونریزی ژنتیکی است و یا بیماری اکتسابی است؟
یک اختلال خونریزی می تواند به ارث برسد ، به این معنی که شما با این اختلال متولد شده اید ، یا می توان آن را به دست آورد ، به این معنی که در طول زندگی شما ایجاد می شود.
۳-علائم و نشانه اختلالات خونریزی ؟
علائم و نشانه ها می تواند شامل کبودی آسان ، دوره های شدید قاعدگی و خونریزی مکرر بینی باشد که اغلب اتفاق می افتد. پزشک علائم ، عوامل خطر ، تاریخچه پزشکی و نتایج آزمایش خون را برای تشخیص اختلال خونریزی بررسی خواهد کرد.
۴-درمان
پزشک شما ممکن است برای درمان اختلال خونریزی داروها یا روش جایگزینی فاکتور انعقادی را توصیه کند. برخی از اختلالات خونریزی شرایط مادام العمر است و برخی نیز می توانند منجر به عوارض شوند. حتی اگر نیازی به دارو برای درمان اختلال خونریزی ندارید ، پزشک ممکن است پیشگیری از اقدامات احتیاطی را قبل از انجام مراحل پزشکی یا در طول بارداری برای جلوگیری از بروز مشکلات خونریزی در آینده توصیه کند.
حال به بررسی دقیق اختلالات خونریزی می پردازیم :
انواع
اختلالات خونریزی می توانند به ارث برده شوند و یا به دست آیند ، به این معنی که آنها را در طول زندگی خود با بیماری کسب می کنیم. اختلالات خونریزی بدست آمده بیشتر از اختلالات ارثی خونریزی است.
- انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC)
- خونریزی مرتبط با بیماری کبد
- خونریزی کمبود ویتامین K
- بیماری فون ویلبراند و هموفیلی ، دو بیماری که اغلب ارثی است اما ممکن است در نتیجه یک وضعیت پزشکی نیز ایجاد شود.
- انواع دیگر ، نادرتر از اختلالات خونریزی اکتسابی شامل نواقص برخی از فاکتورهای خاص ، از جمله فاکتور I ، II و V است که مانع عملکرد مناسب سیستم انعقاد بدن شما می شود .
- کمبود ویتامین K باعث عدم فعالیت فاکتور انعقادی II ، VII ، IX و X است.
- هموفیلی A ، شرایطی که در آن فاکتور انعقادی VIII را از دست داده اید و یا فاکتور انعقادی VIII پایین است. هموفیلی A شایع ترین نوع هموفیلی است.
- هموفیلی B ، شرایطی که در آن فاقد و یا کمبود فاکتور انعقادی IX است.
- هموفیلی C ، یک بیماری که فرد دچار کمبود فاکتور XI می شود.
- بیماری فون ویلبراند (VWD) ، شایع ترین اختلال خونریزی ارثی است. انواع مختلفی از VWD بر اساس میزان ابتلا به این بیماری و علائم آن است. به عنوان مثال ، VWD 1 شایع ترین است ، و علائم معمولاً خفیف است ، و VWD 3 با علائمی که معمولاً شدید ولی نادر است.
- سایر اختلالات خونریزی ارثی شامل نواقص دیگر عاملی مانند نقص I ، II ، V ، V + VIII ، VII ، X ، XI یا XIII است. این اختلالات نادر خونریزی بدلیل عدم ایجاد فاکتور انعقادی ایجاد می شود.
- Telangiectasia هموراژیک ارثی یک بیماری ارثی نادر است که در آن رگ های خونی شما در قسمت های مختلف بدن درهم پیچیده می شوند ، که می تواند منجر به خونریزی شود.
علل
ژنهای شما و یا دلایل دیگری مانند شرایط پزشکی یا داروها می توانند باعث اختلالات خونریزی شوند. بعضی اوقات ممکن است یک علت شناخته نشود. هر مشکلی که بر عملکرد یا تعداد فاکتورهای انعقادی یا پلاکت ها تأثیر بگذارد می تواند منجر به یک اختلال خونریزی شود.
افراد پرریسک
ممکن است به دلیل سن ، سابقه خانوادگی و ژنتیک ، سایر شرایط پزشکی و داروها و جنس خود در معرض خطر ابتلا به اختلالات خونریزی باشید.
برخی بیماری ها یا شرایط پزشکی می تواند خطر ابتلا به اختلالات خونریزی اکتسابی مانند موارد زیر را افزایش دهد.
- انتقال خون
- بیماری های روده یا جراحی روده
- سرطان
- بیماریهای قلبی مادرزادی یا اکتسابی
- کم کاری تیروئید
- اختلالات ایمنی از جمله بیماری های خود ایمنی مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس
- عفونت ها
- بیماری کبد
- اختلالات لنفوپرولیفراتیو مانند انواع خاصی از سرطان خون
- بارداری
- خونریزی پس از زایمان ، که می تواند خیلی سریع از عوامل لخته شدن بدن استفاده کند
- شرایط پوستی
- تروما یا آسیب شدید مغز یا بدن
برخی از معالجات برای شرایط پزشکی همچنین می تواند خطر را افزایش دهد ، از جمله:
- آنتی بیوتیک ها
- داروهای رقیق کننده خون که به آن ضد انعقادها نیز گفته می شود ، برای جلوگیری از تشکیل لخته های خون در رگ های خونی استفاده می شود.
- دستگاه هایی که جریان خون را افزایش می دهند ، مانند دستگاههای کمک بطنی
- اینترفرون آلفا ، دارویی برای معالجه انواع خاصی از سرطان
- جراحی ها ، مانند جراحی های قلبی که از دستگاه بای پس قلبی قلب استفاده می کنند ، می تواند منجر به بیماری فون ویلبراند اکتسابی شود.
غربالگری و پیشگیری
غربالگری درمورد اختلالات خونریزی معمول نیست ، مگر اینکه نوع خاصی از جراحی اصلی داشته باشید یا از عوامل خطر شناخته شده برخوردار باشید. پزشک شما ممکن است آزمایش خون را انجام دهد. اگر شما مبتلا به اختلال خونریزی باشید ، پزشک ممکن است در مورد خطر انتقال وضعیت شما به کودک آینده صحبت کند.
- خون در ادرار یا مدفوع
- خونریزی بیش از حد که با فشار متوقف نمی شود و ممکن است خود به خود شروع شود ، مانند خونریزی بینی یا خونریزی بعد از برش ، عمل دندان یا عمل جراحی
- کبودی های مکرر و بزرگ
- خونریزی شدید بعد از زایمان
- خونریزی شدید قاعدگی ، که شامل خونریزی قاعدگی است که اغلب بیش از هفت روز طول می کشد یا نیاز به تعویض پدهای بهداشتی یا تامپون بیش از هر یک ساعت دارد
- Petechiae یا خونریزی در زیر پوست باعث ایجاد لکه های ریز بنفش ، قرمز یا قهوه ای می شود
- قرمزی ، تورم ، سفتی یا درد ناشی از خونریزی به عضلات یا مفاصل که خصوصاً در مورد هموفیلی ارثی وجود دارد
- خونریزی از ناحیه شکم که بیشتر از آنچه معمولی در نوزادان است ادامه دارد - حدود یک تا دو هفته پس از قطع بند ناف- و یا متوقف نمی شود
- خونریزی در مغز یا سیستم عصبی مرکزی ، که می تواند باعث سکته مغزی شود
- خونریزی در گلو که می تواند باعث تورم شود
- خونریزی به شکم ، که می تواند باعث التهاب و آسیب به اعصاب شود
- آسیب به مفاصل بدلیل خونریزی به مفاصل با گذشت زمان ، به ویژه برای افرادی که هموفیلی را به ارث برده اند. این همچنین می تواند باعث درد مزمن شود.
- توده های سخت جمع شده از خون در استخوان ها
- سقط جنین
تشخیص
ممکن است پزشک براساس علائم و نشانه های شما ، عوامل خطر ، سابقه پزشکی و خانوادگی ، معاینه جسمی و آزمایش خون تشخیص دهد که اختلالات خونریزی دارید یا خیر ؟ و شدت آن و اینکه آیا به ارث رسیده یا اکتسابی است ؟
- آیا خون در ادرار یا مدفوع دارید؟
- آیا خانواده شما سابقه اختلالات خونریزی ، وقایع خونریزی یا لخته شدن خون را دارند؟
- آیا سابقه سقط جنین یا خونریزی بعد از زایمان دارید؟
- آیا علائم سایر بیماریهای پزشکی همراه با اختلالات خونریزی دارید؟
- دوره قاعدگی شما چقدر طول می کشد و در طول دوره خود چند پد بهداشتی یا تامپون استفاده می کنید؟
- چند بار کبودی یا خونریزی می کنید و خونریزی چه مدت طول می کشد؟
- چه داروهای بدون نسخه مانند آسپرین مصرف می کنید؟
- آیا لثه های شما غالباً خونریزی می کنند یا به دنبال دندان پزشکی خونریزی زیادی می کنید؟
- شمارش کامل خون (CBC) برای اندازه گیری بسیاری از قسمت های مختلف خون از جمله تعداد سلول های خون و پلاکت ها استفاده می شود. اگر تعداد پلاکت ها خیلی کم باشد ، ممکن است به جای یک اختلال در فاکتور لخته شدن ، اختلال پلاکتی داشته باشید.
- آزمایش زمان ترومبوپلاستین جزئی (PTT) ، همچنین به عنوان PTT فعال (aPTT) نامیده می شود ، برای اندازه گیری مدت زمان لخته شدن خون می باشد. این می تواند به تعیین اینکه آیا عوامل خاصی از لخته شدن نقش دارند یا خیر ، کمک کند.
- آزمایش زمان پروترومبین (PT) آزمایش دیگری است برای اندازه گیری مدت زمان لخته شدن خون است . این آزمایش فاکتورهایی از لخته شدن را اندازه می گیرد که آزمایش PTT ندارد.
- تست فاکتور ویلبراند (vWF) ، فاکتور (vWF) را اندازه می گیرد تا میزان فاکتور فون ویلبراند را اندازه گیری کند ، آیا فاکتورها به درستی کار می کنند ، یا کدام نوع VWD را دارید.
- آزمایشات فاکتور لخته شدن ، که همچنین به آن پانل انعقادی گفته می شود ، برای تعیین اینکه فاکتورهای لخته شدن خاص از بین رفته اند یا در سطوح پایین تر از حد معمول ظاهر شده اند ، که می تواند نوع و شدت اختلال خونریزی را نشان دهد. به عنوان مثال ، اگر میزان لخته شدن فاکتور VIII بسیار پایین است ، ممکن است شما هموفیلی A داشته باشید.
- آزمایش بتسدا برای جستجوی آنتی بادی های فاکتور VIII یا IX ( فاکتور 8 و 9 )
- آنتی ژن فاکتور XIII و سنجش فعالیت به دنبال کمبود فاکتور XIII است.
- آزمایش ژنتیکی برای تعیین اینکه آیا ژنهای خاص ممکن است باعث اختلال خونریزی شود. پزشک ممکن است شما یا فرزندتان را به یک متخصص آزمایش ژنتیک ارجاع دهد. برای برخی از اختلالات خونریزی ، مانند هموفیلی ، آزمایش فاکتور لخته (فاکتور انعقادی ) می تواند به شما بگوید که این اختلال چقدر شدید است. در زیر نتایج آزمایش احتمالی هموفیلی A وجود دارد:
برای هموفیلی A میزان فاکتور VIII اندازه گیری شده و با مقادیر طبیعی مقایسه می شود. اگر هموفیلی خفیف دارید ، 30٪ یا کمتر از سطح فاکتور VIII را دارید که فرد بدون اختلال خونریزی می تواند داشته باشد. اگر هموفیلی متوسط دارید ، کمتر از 6٪ از سطح عادی VIII را دارید. اگر هموفیلی شدید دارید ، هیچ سطح قابل تشخیصی از فاکتور VIII وجود نخواهد داشت.
- آزمایش خون به نام تست های کبدی ، برای اندازه گیری مواد موجود در خون که به عملکرد کبد بستگی دارد
- تست ضد انعقاد لوپوس ، به دنبال علائم لوپوس
- تست بارداری
- روش هایی مانند معاینه لگن ، تست پاپ اسمیر ، سونوگرافی یا بیوپسی از لایه رحم برای جستجوی علائم اختلالی که می تواند باعث خونریزی شدید قاعدگی شود.
خدمات نمونه گیری آزمایشگاه در منزل و محل کار
درمان
درمان اختلالات خونریزی بسته به این اختلال متفاوت خواهد بود و ممکن است شامل داروها و درمان جایگزینی باشد. درمان شما ممکن است هر روز برای جلوگیری از وقوع خونریزی باشد ، یا در صورت نیاز برای برنامه ریزی برای جراحی یا حادثه ای لازم باشد. اگر اختلال خونریزی شما خفیف باشد ، ممکن است نیازی به درمان نداشته باشید.
- داروهای ضد فیبرینولیتیک ، مانند ترانگزامیک اسید ، برای درمان خونریزی بعد از زایمان یا در طی کارهای دندانپزشکی هستند.
- قرص های ضد بارداری برای درمان خونریزی شدید قاعدگی برای زنان مبتلا به بیماری فون ویلبراند.
- دسموپرسین (DDAVP) ، یک هورمون ساخته شده توسط انسان ، برای درمان خونریزی جزئی در هموفیلی یا VWD.
- داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند پردنیزون برای جلوگیری از تولید آنتی بادی ها در اختلالات خونریزی اکتسابی. عوارض جانبی این دارو می تواند شامل عفونت و دیابت باشد.
- مکمل ویتامین K ، برای درمان خونریزی کمبود ویتامین K
- داروها برای درمان آنتی بادی ها: این داروها انواع دیگری از فاکتورهای انعقادی را برای کمک به لخته شدن خون اضافه می کنند. این روش درمانی می تواند خطر ایجاد لخته های خون در رگ ها را افزایش دهد.
- کنسانتره فاکتور انعقادی :برای جایگزینی کمبود فاکتور انعقادی در اختلالات ارثی خونریزی است. این روش درمانی می تواند خطر ایجاد پادتن در خون را افزایش دهد. گاهی اوقات کنسانتره فاکتور در دوزهای بالاتر برای درمان اختلالات خونریزی مربوط به آنتی بادی ها استفاده می شود.
- پلاسما تازه یا FFP : از خون انسان تهیه می شود ، این دارو برای اختلالات خونریزی ایجاد می شود که در اثر از بین رفتن فاکتورهای انعقادی متعدد وجود دارد ، مانند خونریزی ناشی از بیماری کبد.
زندگی همراه با اختلالات خونریزی
اگر شما دچار اختلال خونریزی هستید، مهم است که از برنامه درمانی خود پیروی کنید ، از مراقبت های روزمره استفاده کنید ، یک شیوه زندگی سالم را حفظ کنید و یاد بگیرید که چگونه خطر عوارض را کاهش دهید. بدانید در صورت داشتن فرزند دارای اختلال خونریزی ، چه اقداماتی را باید انجام دهید. زنان مبتلا به اختلالات خونریزی به ویژه در دوران بارداری نیازهای منحصر به فردی دارند.
مراقبت های معمول از طریق پیگیری دریافت کنید
میزان مراجعه شما به پزشک معالج ، به شدت اختلال خونریزی ، علائم و روش های درمانی که استفاده می کنید بستگی دارد. حتی اگر علائمی ندارید و تحت مداوا نیستید ، باید برای مراقبت مداوم به پزشک مراجعه کنید.
برای جلوگیری از عوارض ، برنامه درمانی خود را طبق دستور پزشک خود دنبال کنید. برنامه درمانی شما ممکن است در طول زندگی شما تغییر کند.
تمام قرارهای پزشکی زا انجام دهید.
با پزشک خود در مورد مراکز درمانی هموفیلی صحبت کنید ، که مراقبت از افرادی که اختلال خونریزی دارند را فراهم می کند.
در مورد هرگونه تغییر در علائم خود به پزشک خود بگویید. پزشک شما ممکن است آزمایشاتی را انجام دهد تا مشخص کند آیا برنامه درمانی شما تنظیم است یا خیر.
- عفونت های ویروسی ، مانند هپاتیت C ، اگر فاکتور انعقادی از محصولات خون انسان باشد. این خطر در کنسانترههای پلاسمایی و پلاسمایی تازه منجمد یا FFP بسیار کم است ، زیرا تمام اهداکنندگان از لحاظ هپاتیت C غربالگری می شوند. خطر برای کنسانتره های فاکتور انعقادی تقریبا صفر است.
- آنتی بادی ها ، که می توانند به دلیل درمان با کنسانتره فاکتور انعقادی تشکیل شوند. تشکیل آنتی بادی عارضه ای است که بیشتر در افرادی که اختلالات شدید خونریزی دارند و افرادی که دوز بالایی از تزریق فاکتور دارند ، بیشتر دیده می شود. پزشک ممکن است شما را به طور مرتب برای وجود ویا عدم وجود آنتی بادی آزمایش کند و یا اگر به نظر برسد که درمان شما مفید نبوده است. اگر آنتی بادی دارید ، درمان شما ممکن است تغییر کند.
- غذاهای سالم برای قلب سالم
- نگهداشتن وزن ایده آل
- فعال بودن از نظر جسمی. در مورد چگونگی کاهش خطر خونریزی در هنگام فعال ماندن با پزشک خود صحبت کنید.
- مدیریت استرس
- ترک سیگار
- دستورالعمل های درمانی را دنبال کنید: رفتار پیشگیرانه ای که شما دچار درمان نشوید یعنی کاهش احتمال خونریزی و عوارض ناشی از خونریزی مانند آسیب مفاصل است. حتی اگر شما آسیب مفاصل دارید ، رفتار پیشگیرانه از درمان ممکن است به کاهش درد کمک کند. ( به زبان ساده تر نگذارید که نیاز به درمان پیدا کنید)
- برای درمان درد و تورم مفاصل ، داروهای ضد درد است و درمان عارضه است. پزشک شما همچنین ممکن است داروی ضد التهاب یا عمل جراحی برای مفاصل آسیب دیده را توصیه کند.
- خونریزی در گلو ، شکم یا مغز می تواند یک عارضه خطرناک برای هموفیلی باشد. اگر شما یا شخص دیگری اخیراً دچار آسیب دیدگی سر ، گلو ، یا شکم شده اید یا موارد زیر را دارید ، با 115 تماس بگیرید.
- تشنج
- سردرد یا گردن درد و سفتی
- از دست دادن حافظه یا سردرگمی
- تکرار استفراغ
- درد شدید در سر شما
- تغییر ناگهانی در بینایی شما
- عدم توانایی ناگهانی در حرکت دادن پاها یا بازوها
- خون قرمز روشن در مدفوع یا مدفوع مشکی و سیاه
- استفراغ قرمز روشن یا استفراغ که به نظر می رسد مانند قهوه است
- مشکل تنفسی
- درد در شکم
- گلو درد یا مشکل در بلع
- یک دستبند شناسه پزشکی یا گردنبند را برای کودک خود در نظر بگیرید.
- بیاموزید که چگونه فرزند خود را معاینه کرده و علائم خونریزی را تشخیص دهید.
- با محافظ اضافی در خانه و جاهای دیگر ، زانوها ، پدهای آرنج ، کلاه های محافظ ، کمربندهای ایمنی و .. را در اختیار کودکان قرار دهید.
پاورقی ( Footnote )
۱-بیماری ایسکمیک قلب :
ischemic heart disease بیماریهایی هستند که ناشی از کاهش خونرسانی به عضله قلب (میوکارد) و ایسکمی آن میباشند. این بیماریها اغلب ناشی از انسداد عروق کرونر مثلاً در اثر آترواسکلروزیس میباشند.
خدمات نمونه گیری آزمایشگاه در منزل و محل کار
این محتوا به عنوان ، بخشی از خدمات خونگیری در منزل هوم لب ارائه می شود. homelab یافته های تحقیق را به منظور افزایش دانش و درک در مورد سلامت و بیماری در بین بیماران ، متخصصان بهداشت و مردم ، ترجمه و پخش می کند. محتوای منبع تولید شده توسط NIDDK توسط دانشمندان NIDDK و سایر متخصصان با دقت بررسی می شود.