پرنیشیوز یا کم‌خونی پرنیشیوز ( Pernicious anemia )

کم خونی Pernicious به دلیل کمبود فاکتور ذاتی یا دلایل دیگری مانند عفونت ، جراحی ، دارو یا رژیم غذایی ایجاد می شود.

فقدان فاکتور Intrinsic (انترنسک)

فاکتور Intrinsic پروتئینی است که در معده ساخته می شود. به بدن شما کمک می کند تا ویتامین B12 را جذب کند. در برخی از افراد ، پاسخ خود ایمنی باعث عدم وجود  فاکتور Intrinsic می شود. اگر سیستم ایمنی بدن آنتی بادی هایی را ایجاد کند (پروتئین) که به اشتباه حمله کنند و به بافت ها یا سلول های بدن آسیب  رسانند ، پاسخ خود ایمنی رخ می دهد. در کم خونی Pernicious ، بدن آنتی بادی هایی را ایجاد می کند که به سلول های پارتیال حمله می کنند و از بین می روند. این سلول ها عامل تولید فاکتور Intrinsic است . چرا این پاسخ خود ایمنی رخ می دهد ، مشخص نیست.

پاسخ خود ایمنی یا اتوایمیون به معنای حمله سیستم ایمنی به سلول های بدن است و یا به عبارتی بدن خود زنی می کند.

در نتیجه این حمله ، معده از ایجاد فاکتور انترنسک متوقف می شود. بدون فاکتور انترنسک ، بدن شما نمی تواند ویتامین B12 را به روده کوچک منتقل کند تا جذب بدن شود. این باعث  کمبود ویتامین B12 می شود. عدم وجود فاکتور انترنسک در صورتی که بخشی یا تمام معده خود را به صورت جراحی برداشته باشید ، می تواند ایجاد شود . این نوع جراحی تعداد سلولهای پاریتال موجود را برای ایجاد فاکتور انترنسک کاهش می دهد. به ندرت کودکان با اختلال ارثی متولد می شوند که بدن آنها را از ایجاد فاکتور انترنسک باز می دارد. به این اختلال کم خونی مادرزادی گفته می شود.

سایر علل

کم خونی Pernicious علاوه بر کمبود فاکتور انترنسک ، علل دیگری نیز دارد. سوء جذب در روده کوچک و رژیم غذایی فاقد ویتامین B12 هر دو می توانند منجر به کم خونی پرنیسیوز شوند.

• سوء جذب در روده کوچک

بعضی اوقات کم خونی Pernicious به وجود می آید چون روده کوچک بدن نمی تواند به درستی ویتامین B12 را جذب کند. این ممکن است بخاطر این باشد که :

1. وجود تعداد زیاد باکتری مضر در روده کوچک . این یک علت شایع کم خونی Pernicious در بزرگسالان مسن است. باکتریها قبل از اینکه روده کوچک B12 را جذب کند ، از ویتامین B12 موجود استفاده می کنند.
2. بیماری هایی که با جذب ویتامین B12 تداخل دارند. یک نمونه بیماری سلیاک است. این یک اختلال ژنتیکی است که در آن بدن شما نمی تواند پروتئینی بنام گلوتن را تحمل کند. مثال دیگر بیماری کرون ، یک بیماری التهابی روده است. HIV همچنین ممکن است در جذب ویتامین B12 اختلال ایجاد کند.
3. برخی داروها که رشد باکتری ها را تغییر داده و یا مانع از جذب صحیح  ویتامین B12 در روده کوچک می شوند. نمونه ها شامل آنتی بیوتیک ها و داروهای خاص دیابت و تشنج است.
4. برداشتن  بخشی  روده کوچک با جراحی.
5. عفونت با انگل کرم. این کرم از ویتامین B12 تغذیه میکند. خوردن ماهی های آلوده و پخته نشده ممکن است باعث این نوع عفونت شود.
6. رژیم غذایی کمبود ویتامین B12: برخی از افراد به دلیل کمبود ویتامین B12 در رژیمهای غذایی ، کم خونی پرنیشیوز دارند. این علت کم خونی Pernicious نسبت به سایر علل کمتر دیده می شود.

• منابع غذایی خوب ویتامین B12 شامل موارد زیر است:

1. غلات صبحانه با ویتامین B12 اضافه شده
2. گوشت هایی مانند گوشت گاو ، جگر ، مرغ و ماهی
3. تخم مرغ و لبنیات (مانند شیر ، ماست و پنیر)
4. غذاهایی که با  ویتامین B12  غنی شده اند : مانند نوشیدنی سویا و همبرگرهای گیاهی

گیاهخواران شدید که هیچ گونه محصولات حیوانی یا لبنی نمی خورند و مکمل ویتامین B12 مصرف نمی کنند در معرض خطر کم خونی Pernicious قرار دارند. نوزادان شیرخوار از مادران گیاه خوار نیز در معرض خطر کم خونی پرنیشیوز هستند. این نوزادان می توانند ظرف چند ماه از تولد به کم خونی مبتلا شوند. دلیل این امر آن است که آنها زمان کافی برای ذخیره ویتامین B12 در بدن خود ندارند. پزشکان این نوزادان را با مکمل های ویتامین B12 درمان می کنند. گروههای دیگر مانند افراد مسن و افرادی که اعتیاد به الکل دارند  نیز ممکن است در معرض خطر کم خونی خطرناک باشند. این افراد ممکن است مواد مغذی مناسبی را در رژیمهای غذایی خود دریافت نکنند.  

افراد پرریسک

کم خونی Pernicious در افراد اروپای شمالی و آفریقایی تبار بیشتر از سایر اقوام است. افراد مسن نیز برای این بیماری در معرض خطر بیشتری هستند. این عمدتا به دلیل کمبود اسید معده و فاکتور انترنسک است که مانع از جذب ویتامین B12 روده می شود. با بزرگتر شدن افراد ، اسید معده کمتر می شود.

کم خونی Pernicious در افراد جوان و سایر جمعیت نیز می تواند رخ دهد. اگر:

• سابقه خانوادگی  را داشته باشید.
• بخشی یا تمام معده خود با جراحی برداشته اید. معده فاکتور انترنسک دارد. این پروتئین به بدن شما کمک می کند تا ویتامین B12 را جذب کند.
• یک اختلال خود ایمنی داشته باشید که غدد درون ریز را شامل می شود ، مانند بیماری آدیسون ، دیابت نوع 1 ، بیماری گریوز یا ویتیلیگو. تحقیقات نشان می دهد که ممکن است بین این اختلالات خود ایمنی و کم خونی پرنیسیوز که در اثر پاسخ خود ایمنی ایجاد می شود ، ارتباط وجود داشته باشد.
• بخشی یا تمام روده کوچک شما را به صورت جراحی برداشته باشند. روده کوچک جایی است که ویتامین B12 جذب می شود. برخی از بیماری های روده یا اختلالات دیگری را داشته باشید که ممکن است مانع از جذب صحیح بدن ویتامین B12 شود. مثالها شامل بیماری کرون ، عفونت های روده ای و HIV است.
• داروهایی مصرف کنید که مانع از جذب صحیح ویتامین B12 در بدن شما شود. نمونه هایی از چنین داروهایی شامل آنتی بیوتیک ها و داروهای تشنج خاصی است.
• گیاهخواری که هیچ نوع گوشت و لبنیاتی نمی خورد و مکمل ویتامین B12 مصرف نمی کند ، یا  به طور کلی مصرف کمی دارد .

 

غربالگری و پیشگیری شما نمی توانید از کم خونی Pernicious ناشی از فقدان فاكتور انترنسک جلوگیری کنید. بدون فاكتور انترنسک ، شما قادر نخواهید بود كه ویتامین B12 را جذب كنید و به كم خونی  مبتلا خواهید شد. اگرچه نادر است ولی برخی از افراد به دلیل کمبود ویتامین B12 در رژیمهای غذایی دچار کم خونی پرنیشیوز  یا Pernicious می شوند. شما می توانید برای جلوگیری از کم خونی خطرناک ناشی از عوامل رژیم غذایی ، قدم هایی بردارید. خوردن غذاهای پر ویتامین B12 می تواند به جلوگیری از کمبود ویتامین B12 کمک کند. منابع غذایی خوب ویتامین B12 شامل موارد زیر است: غلات صبحانه با ویتامین B12 غنی شده گوشت هایی مانند گوشت گاو ، جگر ، مرغ و ماهی تخم مرغ و لبنیات (مانند شیر ، ماست و پنیر) همچنین ویتامین B12 در مولتی ویتامین ها و مکمل های ویتامین پیچیده B یافت می شود. پزشکان ممکن است مکمل هایی را برای افرادی که در معرض خطر کمبود ویتامین B12 هستند ، مانند گیاهخواران شدید یا افرادی که جراحی معده داشته اند ، توصیه کنند. اگر گیاهخوار شدید هستید ، در مورد اینکه مرتباً میزان ویتامین B12 شما بررسی می شود ، با پزشک خود صحبت کنید. بزرگسالان مسن ممکن است در جذب ویتامین B12 مشکل داشته باشند. بنابراین ، پزشکان ممکن است توصیه کنند که افراد مسن بزرگتر ، غذاهای غنی شده با ویتامین B12 مصرف کنند و یا مکمل های ویتامین B12 مصرف کنند.

علائم و عوارض

کمبود ویتامین B12 (کمبود ویتامین B12) باعث علائم و نشانه های کم خونی پرنیسیوز می شود. بدون ویتامین B12 کافی ، بدن شما نمی تواند گلبول های قرمز خون سالم به اندازه کافی تولید کند و این باعث کم خونی می شود. برخی از علائم و نشانه های کم خونی پرنیشیوز در همه انواع کم خونی اعمال می شود. علائم و نشانه های دیگر مختص کمبود ویتامین B12 است.

علائم و نشانه های کم خونی

• شایعترین علامت انواع کم خونی ، خستگی  است.  زیرا بدن شما به اندازه کافی گلبول های قرمز ندارد تا اکسیژن را به قسمت های مختلف آن منتقل کند.
• تنگی نفس ، سرگیجه ، سردرد ، سرما در دست و پا ، پوست کمرنگ یا زرد و درد قفسه
• ضربان قلب نامنظم به نام های آریتمی ، سوفل قلب ، یک قلب بزرگ شده یا حتی نارسایی قلبی شود.

علائم و نشانه های کمبود ویتامین B12

کمبود ویتامین B12 ممکن است منجر به آسیب عصبی شود. این می تواند باعث سوزن شدن و بی حسی در دست و پا ، ضعف عضلات و از بین رفتن رفلکس ها شود. همچنین ممکن است احساس ناپایداری کنید ، تعادل خود را از دست داده و در راه رفتن مشکل داشته باشید. کمبود ویتامین B12 می تواند باعث ضعف استخوان ها شود و ممکن است منجر به شکستگی لگن شود. کمبود شدید ویتامین B12 می تواند باعث مشکلات عصبی مانند سردرگمی ، زوال عقل ، افسردگی و از دست دادن حافظه شود. علائم دیگر کمبود ویتامین B12 شامل دستگاه گوارش است. این علائم شامل حالت تهوع (احساس درد به معده) و استفراغ ، سوزش قلب ، نفخ شکم و گاز ، یبوست یا اسهال ، کاهش اشتها و کاهش وزن است. کبد بزرگ شده یکی دیگر از علائم است. یک زبان صاف ، ضخیم و قرمز نیز نشانه کمبود ویتامین B12 و کم خونی پرنیسیوز است. نوزادانی که کمبود ویتامین B12 دارند ممکن است دچار رفلکس ضعیف یا حرکات غیرمعمول مانند لرزش صورت شوند. به دلیل مشکلات زبان و گلو ممکن است در تغذیه دچار مشکل شوند. آنها همچنین ممکن است تحریک پذیر باشند. اگر کمبود ویتامین B12 درمان نشود ، ممکن است این نوزادان دارای مشکلات دائمی رشد شوند.

تشخیص

پزشک شما براساس تاریخچه پزشکی و خانوادگی ، معاینه بدنی و نتایج آزمایش ، آنمی را حس می کند. پزشک شما می خواهد دریابد که علت بیماری چیست . او همچنین می خواهد شدت بیماری را دریابد ، بنابراین می تواند به درستی درمان شود. ممکن است پزشک در مورد علائم شما سؤال کند. او همچنین ممکن است بپرسد:

• آیا  جراحی معده داشته اید و یا روده ؟
• آیا شما اختلالات گوارشی دارید ، مثل بیماری سلیاک یا بیماری کرون؟
• در مورد رژیم غذایی و هر دارویی که مصرف می کنید
• سابقه کم خونی خانوادگی
• این که آیا شما سابقه خانوادگی اختلالات خود ایمنی (مانند بیماری آدیسون ، دیابت نوع 1 ، بیماری گریوز یا ویتیلیگو) دارید. تحقیقات نشان می دهد که ممکن است بین این اختلالات خود ایمنی و کم خونی پرنیشیوز  یا Pernicious که در اثر پاسخ خود ایمنی ایجاد می شود ، ارتباط وجود داشته باشد.

معاینه بدنی

در طول معاینه فیزیکی ، پزشک ممکن است پوست کمرنگ یا زرد و کبد بزرگ شده را بررسی کند. او ممکن است قلب شما را برای ضربان قلب سریع یا نامنظم یا سوفل قلب گوش کند. پزشک ممکن است علائم آسیب عصبی را نیز بررسی کند. او ممکن است بخواهد ببیند که ماهیچه ها ، چشم ها ، حواس و رفلکس های شما به چه خوبی کار می کنند. پزشک شما ممکن است برای بررسی وضعیت روحی ، هماهنگی و توانایی پیاده روی شما سؤال کند یا آزمایشاتی انجام دهد.

آزمایشات و روشهای تشخیصی

آزمایشات و روشهای خونی می توانند به تشخیص کم خونی خطرناک کمک کرده و بدانند چه عواملی باعث آن می شود.

جهت انجام آزمایش بهتر است با آزمایشگاه آنلاین هوم لب تماس حاصل فرمایید

شمارش کامل خون

اغلب ، اولین آزمایش که برای تشخیص بسیاری از انواع کم خونی استفاده می شود ، شمارش کامل خون (CBC) است. این آزمایش قسمتهای زیادی از خون شما را اندازه گیری می کند. برای این آزمایش مقدار کمی خون از رگ (معمولاً در بازوی شما) با استفاده از سوزن کشیده می شود. CBC سطح هموگلوبین  و هماتوکریت  شما را بررسی می کند. هموگلوبین یک پروتئین غنی از آهن است که به سلولهای قرمز خون کمک می کند تا اکسیژن را از ریه ها به سایر بدن منتقل کنند. هماتوکریت نسبت میزان گلبول های قرمز خون در کل خون شما است. سطح پایین هموگلوبین یا هماتوکریت نشانه کم خونی است. CBC همچنین تعداد گلبول های قرمز ، گلبول های سفید و پلاکت ها را در خون شما بررسی می کند. نتایج غیر طبیعی ممکن است نشانه کم خونی ، بیماری خون دیگر ، عفونت یا بیماری دیگر باشد. سرانجام در CBC قسمت  متوسط ​​حجم سلول MCV  می تواند سرنخ آنچه باعث ایجاد کم خونی شما می شود باشد. در کم خونی پرنیشیوز  یا Pernicious  ، گلبول های قرمز بزرگتر از حد طبیعی است.

سایر آزمایش های خون

اگر نتایج CBC تأیید کند که شما کم خونی دارید ، ممکن است شما نیاز به آزمایش خون دیگری داشته باشید تا بدانید چه نوع کم خونی دارید.

• تعداد شمارش رتیکولوسیت ها  نشان می دهد که آیا مغز استخوان شما به میزان صحیح گلبول های قرمز را تولید می کند یا خیر. افرادی که دچار کم خونی Pernicious هستند تعداد رتیکولوسیت های کمی دارند.
• تست های فولات ، آهن و ظرفیت اتصال به سرم همچنین می تواند نشان دهد که آیا شما کم خونی Pernicious یا نوع دیگری از کم خونی دارید یا خیر.

پزشک شما ممکن است آزمایش های خون دیگری را برای بررسی توصیه کند:

• سطح ویتامین B12 شما. سطح کم ویتامین B12 در خون نشانگر کم خونی پرنیسیوز است. با این وجود ، در صورت تداخل آنتی بادی ها در آزمایش ، ممکن است مقدار ویتامین B12 به مقدار غلط نرمال یا خون بالا در خون رخ دهد.
• سطح هموسیستئین و متیل آمونیک اسید (MMA) شما را دارد. مقادیر بالای این مواد در بدن شما نشانه کم خونی Pernicious  است.
• برای آنتی بادی های فاکتور انترنسک و آنتی بادی های سلول پارتیال. این آنتی بادی ها همچنین نشانه کم خونی خطرناک است.
• آزمایشات مغز استخوان:  می تواند نشان دهد که آیا مغز استخوان شما سالم است و به اندازه کافی گلبول قرمز ایجاد می کند. دو آزمایش مغز استخوان عبارتند از آسپیراسیون و بیوپسی.

برای آسپیراسیون ، پزشک مقدار کمی از مغز استخوان مایع را از طریق یک سوزن خارج می کند. برای انجام بیوپسی ، پزشک مقدار کمی از بافت مغز استخوان را از طریق یک سوزن بزرگتر خارج می کند. سپس نمونه ها در زیر میکروسکوپ مورد بررسی قرار می گیرند. در کم خونی Pernicious ، سلولهای مغز استخوان که به سلولهای خونی تبدیل می شوند ، بزرگتر از حد طبیعی هستند.

درمان

پزشکان با جایگزین کردن ویتامین B12 موجود در بدن ، کم خونی پرنیشیوز را درمان می کنند. افرادی که کم خونی پرنیشیوز دارند ممکن است نیاز به درمان مادام العمر داشته باشند. اهداف درمان کم خونی preniciouse  شامل موارد زیر است:

• پیشگیری یا درمان کم خونی و علائم و نشانه های آن
• جلوگیری یا مدیریت عوارض مانند آسیب قلبی و عصبی
• درمان علت کم خونی پرنیشیوز (در صورت یافتن علت)

انواع خاص درمان

کم خونی مزمن معمولاً با قرص ویتامین B قابل درمان است. اگر دچار کم خونی شدید لوزه ای هستید ، پزشک شما ممکن است ابتدا عکس هایی را توصیه کند. معمولاً هر روز یا هر هفته عکسبرداری در عضله انجام می شود تا سطح ویتامین B12 در خون شما افزایش یابد. بعد از بازگشت سطح ویتامین B12 به حالت عادی ، ممکن است فقط یک بار در ماه عکس بگیرید. برای کم خونی Pernicious  کمتر ، پزشک ممکن است دوزهای زیادی قرص ویتامین B12 را توصیه کند. یک ژل بینی و ویتامین B12 و اسپری نیز موجود است. این محصولات ممکن است برای افرادی که قرص بلعیدن مشکل دارند مانند افراد مسن که دچار سکته مغزی شده اند مفید باشد. علائم و نشانه های شما ممکن است ظرف چند روز پس از شروع درمان بهبود یابد. پزشک ممکن است به شما توصیه کند تا زمانی که شرایط شما بهبود یابد ، فعالیت بدنی خود را محدود کنید. اگر کم خونی پرنیشیوز شما ناشی از چیزی غیر از عدم وجود فاکتور انترنسک باشد ، ممکن است شما علت آن را درمان کنید (در صورت یافتن علت). به عنوان مثال ، پزشک شما ممکن است داروهایی را برای معالجه بیماری که از جذب بدن ویتامین B12 جلوگیری می کند ، تجویز کند. اگر داروها علت کم خونی Pernicious  شما هستند ، پزشک ممکن است نوع یا دوز دارویی را که مصرف می کنید تغییر دهد. ممکن است از بدو تولد به نوزادان مادرهای گیاهی سخت تزریق شود.